上面这个病例是我偶尔发现的,我给他做滑罐,做不了,因皮肤弹性太强。他没有其它症状,他是后背有点痛来找我治疗。他是局部皮肤弹性过度,只有颈肩部,面颊下部。无其它不适。与朋友分享。
Ehlers-Danlos综合征简称EDS,又称皮肤弹性过度症(cutis hyperelastica)、皮肤毛细血管破裂症(dermatorrhexis)、伴皮肤和关节松弛的皮肤毛细管破裂症(dermatorrhexis withdermatochalasis)、弹性皮肤症(cutis elastica)等。
是一组以胶原代谢异常为特征的遗传性疾病,主要导致结缔组织松弛,常累及骨骼、心血管、眼等多个系统,临床主要表现为关节松弛及过度活动、皮肤弹性增大、萎缩性瘢痕、结缔组织脆性增加及反复血肿形成等。1901和1908年Ehlers和Danlos分别描述了本病的临床表现,指出这些缺陷是由于结缔组织异常所致,故命名为EDS。
临床常见三联征为:皮肤脆性增大、关节松弛及血管脆性增大。
EDS患者常有特殊的面容,如大眼睛、薄嘴唇、细鼻等,也可表现为蓝巩膜、眼距过宽、“猫头鹰”眼,可呈膝关节反曲畸形,特殊步态。
1.皮肤柔软、薄而有弹性,可拉伸较长且易自行回缩。皮肤易擦伤形成瘢痕,且易发生皮下反复血肿。
2.关节松弛,被动和主动活动度增加,易发生关节脱位或半脱位。
3.血管壁脆性增大,易产生胃肠道、呼吸道及牙龈出血。较严重出血常出现予Ⅳ、X型患者。
4.眼部畸形,包括角膜、巩膜、眼底、晶状体等异常(如斜视、晶状体异位、视网膜脱离等),常见于Ⅵ型EDS。
5.肌力减弱和易疲劳性是EDS常见的特征。婴幼儿一般为肌张力低下,而年长儿常主诉肌肉痉挛。
6.内脏异常可见于Ⅳ型EDS患者,包括节段性消化道及呼吸道扩张,肠道、子宫及支气管等自发性破裂,二尖瓣、三尖瓣脱垂亦常见。
由于关节松弛,常伴发关节脱位及骨性关节炎等损伤。
没有特殊治疗方法。
Leave a reply